Последствия гипофизарного нанизма

Замедление роста у мальчиков и девочек – заболевание, обусловленное недостаточностью соматотропного гормона (СТГ), называется гипофизарный нанизм. Уменьшение роста на не более чем 2 сигмаотклонения также называются низкорослостью, а уже более 3 сигмаотклонений являются патологией. По европейским нормам карликовым принято считать рост у мужчин менее 130 сантиметров, у женщин – менее 120 сантиметров.

Гипофизарный нанизм может быть следствием побочных заболеваний, таких как: дефицит инсулина и недостаток следующих гормонов — гормона роста, тиреоидного гормона, половых гормонов. Болезнь может быть обусловлена хронической гипоксией, патологией функции почек и печени, нарушениями пищеварительного тракта. Замедление роста вызывает патология костной системы, перенесенная в раннем возрасте. Но самой частой причиной нанизма (до 80%) является наследственность и замедленное половое созревание (поздний пубертат).

Гипофизарный нанизм прогрессирует по причине полной или частичной недостаточности СТГ. Хуже всего, что во время этой болезни угнетаются главные структуры организма, регулирующие рост – гипоталамус и гипофиз. Тормозится процесс развития систем гипоталамуса и гипофиза, во время которого происходит формирование гонад. Этот этап характеризуется началом развития половых признаков и бурным формированием взрослых половых клеток — гамет. На этом этапе происходит становление физических и психических особенностей в организме молодого человека, изменение полового поведения.

При наличии нарушения гендерной функции гипофиза наблюдается задержка полового развития. Половые органы имеют все признаки недоразвитости, но эти недостатки не носят обязательный характер. Нередко бывает, что половые признаки могут не наблюдаться, как и внимание к противоположному полу. Умственное развитие у большинства пациентов почти всегда соответствует норме, хоть и при наличии легкой психической пассивности. Патология умственного развития может присутствовать лишь у больных с серьезными поражениями или травмами мозга.

Причины

На гипофизарный нанизм, вплоть до полной остановки роста может влиять очень много взаимосвязанных факторов, которые можно разделить на группы:

• Наследственная недостаточность соматотропного гормона: недостаток гормона роста, врожденные патологии гипоталамуса и гипофиза.
• Недостаток СТГ, вызванный нарушениями: опухоль гипоталамуса, гипофиза и прочих органов мозга, тяжелые увечья, инфекции, киста почек, нарушения нервной системы, воздействие радиационного облучения, замедленное половое созревание.
• Нарушение действия СТГ вызывается недостатком рецепторов соматотропного гормона.

Нанизм у детей является следствием нарушения на уровне ЦНС или патологии гонад, резвившегося или генетического характера. Гипофизарный нанизм также может быть вызван нарушениями на уровне эндокринной системы, например, при угнетенной функции гипофиза гормональных желез.

Клиника

Анатомическая физиология пациентов пропорциональная, но размеры частей тела чаще соответствуют детским. Кожа тусклая, сухая, это вызвано максимальными и минимальными критериями тиреоидной недостаточности. У людей, не проходивших лечение, уже в юном возрасте могут появляться морщины лица и дряблость кожи (геродерма). Параметры турецкого седла у 75—80 % пациентов не развиты, но седло имеет вид «стоячего овала», а это бывает только в детском возрасте.

Главным показателем гипофизарного нанизма всегда считается замедление периода окостенения скелета. Очень поздно, поменялись молочные зубы на взрослые – вот это самое яркое и легко наблюдаемое проявление замедления окостенения скелета. Рассмотрим наиболее типичные клинические случаи, связанные с диагнозом — нанизм.

Новорожденный имел нормальные показатели анатомического развития. При достижении пациентом двух лет, наблюдается заметное отставание темпов развития тела и скелетного образования. Дальнейшее нарушение роста у ребенка с недостатком СТГ продолжается и на момент клинического обследования составляет меньше 3-х сигмаотклонений.

Пациент имеет правильные соотношения размеров различных частей тела, мелкие черты лица, волосы тонкие, детский голос. Не соответствующий росту, повышенный вес. У мальчиков слишком малые размеры полового члена. В данном случае мы имеем дело с семейной низкорослостью, когда здоровые дети, родившиеся с правильными анатомическими параметрами от низкорослых родителей. Время начала окостенения у них отстает от биологического возраста.

Ребенок, родился в нормальные сроки, от родителей, не перенесших нанизм. При правильном протекании гендерного периода, ребенок имел крайне малый вес во время рождения (до 1700 гр.). Замедленная скорость развития у этого ребенка сохраняется весь период жизни. Несмотря на малый рост и вес, пациент имеет правильное пропорциональное анатомическое сложение, хорошие психические показатели и нормальный уровень развития половых органов как внутренних, так и внешних.

Низкий рост ребенка, по сравнению с нормальными возрастными показателями, особенно в препубертатном периоде, сочетается с задержкой полового развития и формированием костного скелета.

Диагноз осуществляется исходя из пола подростка и исследований наследственности. Сбор сведений о наличии низкорослости и угнетении пубертата у родственников пациента в 50—80% случаев выявляет, что нанизм наблюдался у кого-либо из членов семьи.

Еще одно из анатомических особенностей ребенка, сопутствующее замедлению роста – не соответствие развития костного скелета и мускулатуры (у мальчиков) средним нормативным возрастным показателям. У девочек – это ярко выраженное недостаточное развития молочных желез и отсутствие месячных.

Диагностика

В организме при гипофизарном нанизме присутствует спланхномикрия — уменьшение размеров внутренних органов. Нередко выявляются нарушения сердечно-сосудистой системы, пульс сердца замедлен, наблюдаются биологические помехи различной направленности. На электрокардиограмме — нижний уровень сигнала, плоская синусоида и эндомоаритмия.

Концентрация СТГ в анализе крови очень понижена и применение инсулина не вызывается увеличением его выделения. Диагностика заболевания у половозрелого человека почти не вызывает никаких сомнений, но при замедлении в биологическом и анатомическом развитии у подростков часто возникают серьезные проблемы. Замедление роста наблюдается при гормональных заболеваниях, но все-таки основное значение имеют признаки угнетения функциональности щитовидной железы.

Нарушение роста почти всегда вызывает ранее половое созревание и гетерогенный гипертонус, но, к сожалению, в этом случае оно связано не просто с отклонением в сроках полового развития, а с преждевременным закрытием гормональных зон роста. Еще нанизм бывает обусловлен хроническими заболеваниями печени, почек, желудочно-кишечного тракта, хронической гипоксии, системных заболеваний опорно-двигательного аппарата.

При тщательном исследовании функции гормона роста, у пациентов выявлено положительное снижение его начального уровня, который при назначении проб не превышает 7 условных единиц. Для полной ясности клинической картины, практикуется проведение ряда проб — с инсулином, аргинином. Незаменим будет анализ количества соматотропного гормона после утреннего пробуждения больного.

Лечение

Лечение гипофизарного нанизма проводят путем постоянного терапевтического внедрения в организм пациента препаратов гормона развития. В этих методиках используются поликомбинантные лекарства различных гормонов. Для лечения нормальной дозировкой соматотропинов при лечении обычной формы дефицита гормонов роста является 0,08 условных единиц на одну инъекцию. Инъекцию назначают одноразово каждый день перед сном.

Показателем достигнутого результата этих процедур является резкое и значительное прогрессирование скорости роста по отношению к первоначальной. За первых несколько месяцев выполнения процедур рост может увеличиться до 15 сантиметров! Самый значительный прогресс достигается за первые 10-20 недель, а в последующем темпы роста начинают уменьшаться.

Помимо наследственных и физиологических особенностей секреции гонадотропных гормонов гипофиза задержками роста могут быть причины, связанные с неблагоприятными факторами во время беременности и родов: перенесенные матерью инфекции, токсические факторы окружающей среды, недостаточное получение зародышем питательных веществ в период внутриутробного развития.

При наследственной задержке полового созревания выбираются внутримышечные инъекции препаратов по 30 мг. Периодичность — один раз в 3 недели на протяжении полугода. Лекарства группы гонадотропина нежелательно применять для стимулирования развития, т. к. они вызывают торможение анатомического роста ребенка. В такой ситуации используют анаболические препараты, имеющие небольшую андрогенную активность. Они не влияют на чрезмерное ускорение скелетного созревания.

Часто применяется лечение анаболостероидами, дозировка применения – прогрессивная, то есть очень малые дозы препарата с каждым циклом плавно увеличивают. Лечение проводят такими популярными анаболическими стероидами, как неробол, нероболил, тиреоидные препараты, L-тироксин. В биологических дозах эти вещества не оказывают влияние на активность половой системы и регулировку костей скелета, это важно для тех случаев, когда лекарства необходимо применять продолжительный период, пока не будет установлен прогресс роста и развития.