Описание синдрома Кушинга

Синдром Кушинга и одноименная болезнь – это патологические состояния, которые характеризуются гиперфункцией коры надпочечников. Болезнь Кушинга иначе определяют как гиперкортицизм.

Патогенез заболевания

Чтобы детальнее разобраться с патогенезом заболевания, необходимо обратиться к классификации клинических картин болезни. Патологические состояния коры надпочечников разделяют на гипофункцию, дисфункцию и гиперфункцию. В данном случае, к синдрому Иценко-Кушинга применима гиперфункция надпочечников. Далее, гиперфункция подлежит еще одной видовой классификации, а именно тотальный и парциальный гиперкортицизм.

Отличаются они тем, что в понятие тотальный гиперкортицизм входит:

• Болезнь Иценко-Кушинга;
• Синдром Кушинга, образованный вследствие влияния злокачественной опухоли кортикостеромы надпочечника;
• Гиперплазия надпочечников;
• Синдром Иценко-Кушинга, возникший в результате избытка адренокортикотропного гормона.

Парциальный гиперкортицизм возникает вследствие опухоли коры надпочечников – кортикоэстромы. Кортикоэстрома – это обобщенное название опухоли коры надпочечников и гиперальдестеронизма.

Возникая в организме, синдром Кушинга поражает абсолютно все системы жизнедеятельности, а также внутренние органы. Последствия таких изменений, как правило, необратимы.

Кушинга синдром и болезнь Иценко-Кушинга – это два абсолютно различных клинических состояния. Стоит знать, что болезнь Иценко-Кушинга относится к крайне тяжелым патологиям, следствием которых является образование злокачественных опухолей. Болезнь взяла имя первооткрывателя гиперкортицизма в медицине, а именно американского врача Кушинга. Позже, в 1924 году открытие гиперфункции коры надпочечников было сделано врачом-неврологом Н. М. Иценко. Синдром Кушинга в большинстве источников именуется как синдром Иценко-Кушинга.

Причины возникновения гиперкортицизма

Уже более века медики не отходят от наиболее распространенной теории образования заболевания Иценко. Если следовать этой теории, то патология гиперкортицизма возникла вследствие образования аденомы переднего отдела головного мозга – гипофиза. Именно в нем отмечена чрезмерная выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Избыток АКТГ ведет к тому, что в организме повышается уровень кортизола – гормона стресса. Следует знать, что избыток кортизола в организме человека может повлечь за собой наступление летального исхода. Также вырабатывается закономерность: чем выше уровень АКТГ в крови, тем сильнее вырабатывается пролактин, и снижается соматропин, тиреотропный гормон (ТТГ).

Такие симптомы заболевания Иценко, как замедленное физическое развитие, значительное отставание в росте у детей – это сигнал того, что соматропин находится в дефиците. Дисфункция репродуктивной системы у мужчин и женщин наступает под влиянием гиперкортицизма. Точнее, избытка тестостерона, который начал увеличиваться в результате образования аденомы гипофиза.

Еще одной причиной образования синдрома Иценко-Кушинга является эктопированная кортикотропинома – злокачественное образование, которое синтезирует в избыточном количестве кортикотропный гормон. В отличие от аденомы, которая локализируется лишь в гипофизе, кортикотропинома может образоваться в верхних дыхательных путях, яичках у мужчин и яичниках у женщин.

Синдром Кушинга начинается с нарушения гормонального фона в организме больного. Гипоталамус – отдел головного мозга, начинает вырабатывать вещества, которые влияют на усиленный синтез гипофизом адренокортикотропного гормона. Вследствие этих изменений, передний отдел головного мозга, а затем и надпочечники, начинают резко увеличиваться в размерах. Болезнь Иценко-Кушинга может прогрессировать в течение 12 месяцев, а при наличии сопутствующих симптомов – до 10 лет.

Внешние проявления недуга

Кушингоидный тип ожирения – это главный симптом заболевания. Практически в 90% клинических случаях чрезмерная масса тела сопровождает течение заболевания. Симптомы ожирения довольно специфичны, так как лишний вес начинает распределяться в большей степени на животе, шее, грудной клетке и спине. Верхние и нижние конечности значительно истончаются.

Синдром Иценко поражает эпителий лица – кожа приобретает багряный оттенок. Симптомы распространяются и на шейные позвонки, образуя на них большой нарост из мышц и соединительной ткани. В медицине такой физиологический и эстетический дефект называют горбом бизона.

Симптомы со стороны мышечной системы выражаются как:

• Полная или частичная атрофия мышц;
• Уменьшение тонуса мышечной массы;
• Миопатия – патологическое состояние, при котором наблюдается мышечная слабость;
• Дисфункция ягодичных мышц, уменьшение их объема;
• Снижение мышечного тонуса брюшины, образование так называемого «лягушачьего живота»;
• Образование грыжи брюшной полости.

Симптомы со стороны дерматологических проявлений выражены в изменении оттенка дермы на бледно-желтый. У больного с синдромом Иценко достаточно отчетливо можно просмотреть сосудистую сетку через кожу. Эпителий значительно иссушается, что приводит к образованию чешуек на коже, а также к повышенной потливости.

Такие симптомы поражения дермы, как стрии (растяжки) начинают беспокоить и мучить больного, так как их длина в некоторых местах превышает 8 см. Дерму поражают различного рода высыпания, прыщи, угри, сосудистые звездочки. Нередко симптомы поражения гиперкортицизмом выражаются в виде подкожного кровоизлияния.

Синдром Кушинга имеет схожие симптомы с заболеванием остеопорозом. Гиперфункция коры надпочечников приводит к истончению костной ткани и вымыванию кальция из организма. Как следствие, это ведет к тяжелым переломам костей в результате незначительного механического повреждения. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются в виде сколиоза, кифосколиоза, снижения роста, сутулости, дисфункции хрящевой ткани.

Симптомы нарушения работы сердечно-сосудистой системы выражены в виде таких заболеваний, как:

• Аритмия;
• Стенокардия;
• Кардиомиопатия;
• Фибрилляция предсердий;
• Артериальная гипертензия;
• Ишемическая болезнь сердца;
• Общие симптомы сердечной недостаточности.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в склонности больного к паническим состояниям, депрессии, снижении реакции на события и раздражители. Это все может привести к появлению психозов и суициду больного.

Симптомы, угрожающие жизни и здоровью человека, на этом не заканчиваются. У больного с синдромом Иценко-Кушинга может образоваться сахарный диабет, печеночная недостаточность, заболевания мочеполовой системы.

У женского пола симптомы синдрома гиперкортицизма выражены в виде нарушения менструального цикла, ановуляции и даже бесплодия. Мужчин начинает беспокоить появление гинекомастии (формирование молочных желез по женскому типу), атрофия яичек, снижение сексуальной функции, бесплодие.

Вышеуказанные симптомы могут привести к тяжелым осложнениям, которые, как правило, несовместимы с жизнью пациента. Гиперкортицизм приводит к необратимым нарушениям работы сердечно-сосудистой системы, возникновению инсульта, сепсиса, хронических форм пиелонефрита и почечной недостаточности, непрекращающихся переломов конечностей, ребер и позвоночника. Также стоит отметить, что беременность и гиперкортицизм – это два несовместимых понятия. Женщина с синдромом гиперфункции коры надпочечников не в состоянии физиологически выносить ребенка.

Такие симптомы, как непрекращающаяся рвота, тошнота, сильная головная боль, повышение артериального давления, инсульт, инфаркт – это повод для экстренного обращения в медицинское учреждение.

Лечение синдрома гиперкортицизма

Гиперкортицизм требует незамедлительного лечения, так как игнорирование признаков заболевания может повлечь за собой летальный исход или же в лучшем случае – инвалидность. Если причиной возникновения синдрома Кушинга послужила медикаментозная терапия глюкокортикоидами, то необходимо произвести отмену препарата и перейти на иммунодепрессанты.

Синдром Кушинга, возникший в результате образования злокачественной опухоли гипофиза, требует неотложного хирургического вмешательства. Если по физиологическим показателям проведение операции невозможно, то прибегают к оперативному вмешательству на надпочечниках. В большинстве клинических случаев, резекцию надпочечников и гипофиза комбинируют с лучевой терапией. Дополнительно прибегают к медикаментозной терапии – митотан, хлодитан и аминоглютетимид.

Далее, лечение проводится в зависимости от того, какие симптомы беспокоили пациента. В основном терапия направлена на устранение сердечной недостаточности, остеопороза, почечной и печеночной дисфункции. Незаменимыми в лечении патологического состояния синдром Кушинга являются седативные препараты. Также больному нужно будет пройти лекарственную терапию антидепрессантами, биостимуляторами, иммуномодуляторами. В случае удаления надпочечников, пациенту назначают пожизненную гормональную терапию.

После удаления кортикостеромы, шансы на благоприятный исход у больного возрастают примерно на 50%. Статистика указывает на то, что только 20% больных после проведения операции смогли перешагнуть порог пятилетней выживаемости. Больным с синдромом Кушинга не рекомендуется прибегать к тяжелым физическим и умственным нагрузкам. На протяжении всей жизни такие пациенты должны наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, хирурга.